โรคโลหิตจาง การรักษาเป็นเวลานานของโรคโลหิตจางพลาสติกถือเป็นโรคร้ายแรงโรคโลหิตจางรุนแรง กลุ่มอาการเลือดไหลไม่หยุด ภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อรุนแรงที่เกิดจากการยับยั้งการสร้างเม็ดเลือดของไขกระดูกยังคงเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิต การบำบัดด้วยการถ่ายเลือดทดแทน การถ่ายเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือด การใช้ GCs และฮอร์โมนอะนาโบลิกด้วยตัวเองไม่สามารถแก้ปัญหาในการรักษาโรคโลหิตจางจากพลาสติกได้ การตัดม้ามที่ใช้กันอย่างแพร่หลายอย่างเพียงพอ
ทำให้สามารถปรับปรุงการพยากรณ์โรคได้ในคราวเดียว แต่โดยทั่วไปแล้ว การพยากรณ์โรคยังคงไม่เอื้ออำนวยต่อผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับโรคโลหิตจางพลาสติก ที่ไม่รุนแรงนี้ความสำเร็จที่สำคัญในการรักษาโรคโลหิตจางพลาสติกคือการปลูกถ่ายไขกระดูกสีแดงแบบ สารก่อภูมิแพ้ ซึ่งเริ่มใช้ในยุค 70 ศตวรรษที่ 20 อย่างไรก็ตาม การใช้วิธีการรักษานี้มีข้อจำกัดมาก ซึ่งสาเหตุหลักมาจากการรักษาด้วยการถ่ายเลือดจำนวนมากก่อนหน้านี้
ซึ่งเพิ่มความเสี่ยงของการปฏิเสธการรับสินบนอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจาก ทำให้เกิดอาการแพ้ เกือบพร้อมกันกับการปลูกถ่ายไขกระดูกแดงแบบ สารก่อภูมิแพ้ ยากดภูมิคุ้มกัน ซึ่งส่วนใหญ่เป็น แอนติไทโมไซต์ อิมมูโนโกลบูลิน ถูกนำมาใช้ในการรักษา แอนติไทโมไซต์ อิมมูโนโกลบูลิน มีผลทำลายเซลล์ต่อ ทีลิมโฟไซต์ ซึ่งยับยั้งการผลิต ต่อมน้ำเหลือง โดยพวกมัน ยานี้ให้ในขนาด 15 ถึง 20 มิลลิกรัมต่อกิลโลกรัมต่อวันทางหลอดเลือดดำเป็นเวลา 10 ถึง 12 ชั่วโมง เป็นเวลา 5 วัน เนื่องจากการกดภูมิคุ้มกันอย่างรุนแรงจะเกิดขึ้นในระหว่างการรักษา ผู้ป่วยจึงควรเก็บตัวไว้ในห้องเดี่ยวที่ปลอดเชื้อ มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำถึง 0.2 ต่อ 109 ต่อลิตร และตอนที่มีไข้โดยไม่ได้กระตุ้นหรือมีภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อที่พิสูจน์แล้วตั้งแต่วันแรกของการให้ แอนติไทโมไซต์ อิมมูโนโกลบูลิน ยาปฏิชีวนะในวงกว้างจะถูกกำหนดเข้าเส้นเลือดดำเป็นเวลา 2 ถึง 3 สัปดาห์ และสำหรับการปนเปื้อนในลำไส้ โคไตรม็อกซาโซล หรือ ซิโปรฟลอกซาซิน
และยาต้านเชื้อรา คีโตโคนาโซล หรือ ฟลูโคนาโซล กำหนดไว้ 3 ถึง 4 สัปดาห์ ในระหว่างการให้ยา จะมีการถ่ายเลือดจำนวนมากของเกล็ดเลือด เพื่อรักษาจำนวนเกล็ดเลือดที่ระดับมากกว่า 20.0 ต่อ 109 ต่อลิตร ในอนาคตการถ่ายเลือดของเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคโลหิตจางและโรคเลือดออก ด้วยความหักเหของการถ่ายเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดของผู้บริจาค พลาสมาฟีเรซิสจึงรวมอยู่ในโปรแกรมการรักษา
ในทศวรรษที่ผ่านมา มีการใช้ไซโคลสปอรินเพื่อรักษา โรคโลหิตจาง พลาสติก ยาเปลี่ยนการทำงานของลิมโฟไซต์อย่างเลือกและย้อนกลับได้ สามารถยับยั้งการผลิตลิมโฟไคน์และจับกับตัวรับเฉพาะ บล็อกการก่อตัวของปัจจัยการเจริญเติบโตแบบย้อนกลับได้ ซึ่งนำไปสู่การยับยั้งการสร้างความแตกต่างและการแพร่กระจายของ ทีลิมโฟไซต์ ที่เป็นพิษต่อเซลล์ ไซโคลสปอริน ไม่ยับยั้งความสามารถของนิวโทรฟิลต่อ ยาเคมีบำบัด หรือ ฟาโกไซโทซิส
ในปริมาณที่ทำให้เกิดการกดภูมิคุ้มกัน ยานี้ไม่เป็นพิษ ผลข้างเคียง ความเข้มข้นของครีเอตินิน ในเลือดเพิ่มขึ้น อาการสั่น ปวดกระดูก เหงือกอักเสบ ความดันโลหิตสูง ภาวะไขมันในเลือดสูงสามารถย้อนกลับได้ขนาดเริ่มต้นของไซโคลสปอริน คือ 10 มิลลิกรัมต่อกิลโลกรัมต่อวัน ในอนาคตจะปรับขึ้นอยู่กับความเข้มข้นของยาในเลือด โดยไม่คำนึงถึงความรุนแรงของโรคโลหิตจางพลาสติก ณ เวลาที่วินิจฉัย การรักษาไม่ควรจำกัดอยู่ที่วิธีใดวิธีหนึ่ง
มีความจำเป็นต้องดำเนินการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันอย่างเข้มข้นรวมถึง แอนติไทโมไซต์ อิมมูโนโกลบูลิน ไซโคลสปอริน ในบางกรณี การตัดม้าม ผู้ป่วยจะบ่นว่าผิวหนังมีการบาดเจ็บเพิ่มขึ้นพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงของการอักเสบรองลงมา การเปลี่ยนแปลงของรอยดำและโรคหนังแข็ง เกิดขึ้นเฉพาะบนใบหน้าและมือ ภายใต้อิทธิพลของแสงแดด การกัดเซาะ แผลพุพอง รอยแตกลึกสามารถปรากฏบนผิวหนังได้ ในระหว่างการโจมตีลักษณะของการย้อมสีปัสสาวะเฉพาะ
จากสีชมพูถึงสีน้ำตาลแดง เป็นลักษณะเฉพาะ สีจะดีขึ้นเมื่อโดนแสงแดด การวินิจฉัยควรสงสัย พอร์ฟีเรีย เฉียบพลันในผู้ป่วยที่มีอาการปวดท้องเฉียบพลัน ความผิดปกติทางจิต ปลายประสาทอักเสบ และการเปลี่ยนแปลงของปัสสาวะโดยทั่วไป เพื่อยืนยันการวินิจฉัยมีความจำเป็นต้องทำการตรวจพิเศษรวมถึงการตรวจปัสสาวะสำหรับเนื้อหาของ พอร์โฟบิลิโนเจน กับ พอร์ฟีเรีย ปริมาณของมันเพิ่มขึ้น การตรวจหากิจกรรมของ พอร์โฟบิลิโนเจน ดีมิเนส และการกลายพันธุ์ในยีน
พอร์โฟบิลิโนเจน ดีมิเนส ในยีน PBGD เพื่อไม่รวม พอร์ไฟเรียส ที่ผิวหนัง เนื้อหาของ พอร์ไฟริน ในเม็ดเลือดแดง พลาสมาในเลือด ปัสสาวะและอุจจาระจะถูกกำหนด และประเมินสเปกตรัมการดูดซึมของพอร์ไฟริน โดยใช้ สเปกโทรสโกปีฟลูออเรสเซนซ์
การรักษาพอร์ฟีเรีย ในรูปแบบตับอิทธิพลของปัจจัยกระตุ้นไม่รวมอยู่ในผู้หญิงรอบประจำเดือนถูกขัดจังหวะโดยการแต่งตั้งยาฮอร์โมน การรักษา พอร์ไฟเรียส เม็ดเลือดแดง เพื่อขัดขวางการดูดซึมของ พอร์ไฟริน ในลำไส้
ถ่านกัมมันต์ถูกกำหนด 60 กรัม 3 ครั้งต่อวันและเพื่อยับยั้งการสร้างเม็ดเลือดแดงของมันเอง การถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดงในปริมาณที่มากเกินไป เหล็กส่วนเกินจะถูกกำจัดออกด้วยความช่วยเหลือของยาที่ซับซ้อน ดีเฟอรอกซามีน การยับยั้งการสร้างเม็ดเลือดแดงของตัวเองทำได้โดยการรับประทานไฮดรอกซียูเรีย 1 กรัมต่อวัน ภายใต้การควบคุมของการวิเคราะห์เลือดส่วนปลาย ฮีโมบลาสโตส เนื้องอกที่เกิดจากเซลล์ของเนื้อเยื่อเม็ดเลือด แบ่งออกเป็น
บทความที่น่าสนใจ : ผมแตกปลาย อธิบายเกี่ยวกับการบำรุงและดูแลผมแตกปลาย
